Merkezi siyanoz veya açıklanamayan hipoksemi
Akciğer hastalığı, persistan pulmoner hipertansiyon ve sepsisle birlikte kritik doğuştan kalp hastalığını değerlendirin.
KLİNİK KARTNöbette hızlı başvuru25 Ağustos 2026
Yenidoğandan büyük çocuğa
Doğuştan Kalp Hastalığından Şüphelenilen Çocuğa İlk Yaklaşım
Siyanoz, düşük kalp debisi, duktus bağımlı dolaşım, kalp yetersizliği ve patolojik üfürüm bulgularını fizyoloji temelinde değerlendirin; kesin anatomik tanıyı ekokardiyografiyle doğrulayın.[3],[4],[6]
İlk 30 saniye
Hangi bulgular acil değerlendirme gerektirir?
Soğuk ekstremiteler, uzamış kapiller geri dolum, oligüri veya asidoz
Belirgin siyanoz olmasa bile duktus bağımlı sistemik dolaşım bozukluğu bulunabilir.
Zayıf ya da gecikmiş femoral nabız
Aort koarktasyonu veya aort yayı kesintisi olasılığını artırır; açık duktus bulguları maskeleyebilir.
Beslenirken terleme, solunum sıkıntısı veya yorulma
Kalp yetersizliği ve pulmoner kan akımında artış yönünden değerlendirin.
Pulmoner ödemle birlikte ağır hipoksemi
Büyük arter transpozisyonu veya pulmoner venöz dönüşün engellendiği bir hastalık düşünülebilir.
Senkop, ani dolaşım bozulması veya kollaps
Üfürüm duyulmasa bile kritik kalp hastalığı dışlanmış sayılmaz.
Yenidoğan duktus açıkken iyi görünebilir; duktus daraldığında saatler içinde şok veya ağır hipoksemi gelişebilir. Dolaşımı bozulan çocukta üfürüm aramak, resüsitasyon ve acil ekokardiyografi hazırlığının önüne geçmemelidir.[3],[4]
Tanıdan önce stabilizasyon
Hava yolu ve solunum
- Hava yolunun açıklığını, solunum sayısını, solunum işini ve göğüs hareketlerini değerlendirin.
- Periferik oksijen satürasyonunu (SpO₂) sürekli izleyin ve hipoksemiyi tedavi edin.
- Solunum yetersizliği gelişirse ventilasyon desteğini geciktirmeyin.
- Kritik doğuştan kalp hastalığında tek ve değişmez bir SpO₂ hedefi olmadığını unutmayın; oksijen ve ventilasyonu olası fizyolojiye ve çocuk kardiyolojisi/yoğun bakım planına göre ayarlayın.
Özellikle tek ventrikül veya duktusa bağımlı sistemik dolaşımda, pulmoner ve sistemik kan akımı arasındaki denge önemlidir; oksijen tedavisi klinik hedeflere göre titrasyon gerektirir.[3],[4],[10]
Tanıdan önce stabilizasyon
Dolaşım ve ilk yatak başı incelemeleri
Kalp hızı ve ritmi
Brakiyal ve femoral nabızlar
Kapiller geri dolum zamanı
Sağ kol ve bacak kan basıncı
Cilt sıcaklığı ve rengi
Bilinç ve idrar çıkışı
SpO₂, kan glukozu, kan gazı ve laktatı erken değerlendirin. Normal dört ekstremite kan basıncı aort koarktasyonunu dışlamaz. Sepsis, hipoglisemi, akciğer hastalığı, metabolik hastalık ve kritik doğuştan kalp hastalığı birbirini dışlayan tanılar değildir.[3],[4]
Duktus öncesi ve sonrası ölçüm
Sağ el ve ayak satürasyonu neden birlikte ölçülür?
Duktus öncesi ölçüm
Sağ el
Standart taramada sağ el kullanılır; sol el duktus öncesi ölçüm için güvenilir kabul edilmez.
Duktus sonrası ölçüm
Bir ayak
Sağ el–ayak farkı duktus düzeyindeki şant hakkında ipucu verebilir; ancak farkın bulunmaması kritik kalp hastalığını dışlamaz.
Aort koarktasyonu, hipoplastik sol kalp sendromu ve bazı diğer kritik hastalıklarda satürasyonlar normal ya da birbirine yakın olabilir. Bu nedenle ölçümler; nabız, perfüzyon, kan basıncı, kan gazı ve klinik görünümle birlikte yorumlanmalıdır.[1],[2],[4]
İyi görünen yenidoğanda tarama
Nabız oksimetresi sonucunu doğru yorumlayın
Tarama tercihen yaşamın 24. saatinden sonra yapılır. Bebek 24 saatten önce taburcu olacaksa ölçüm taburculuğa mümkün olduğunca yakın zamanda gerçekleştirilir.[1],[2]
Tarama normal
Sağ el ve ayak ≥%95
İki ölçüm arasındaki mutlak fark en fazla 3 yüzde puandır.
Bir kez yineleyin
Bir değer %90–94 veya fark >3 puan
Ölçümü bir saat sonra yalnızca bir kez yineleyin. Anormallik sürerse tarama başarısızdır.
Tarama başarısız
Sağ el veya ayak <%90
Hipokseminin kalp ve kalp dışı nedenlerini gecikmeden değerlendirin; çoğu bebekte ekokardiyografi gerekir.
Fizyolojiye dayalı değerlendirme
Klinik olasılıkları dört soruyla daraltın
Siyanoz var mı?
Merkezi siyanoz ve oksijen tedavisine beklenenden az yanıt, kritik doğuştan kalp hastalığı olasılığını artırır. Oksijenle düzelme görülmesi ise kalp hastalığını dışlamaz.[3],[4]
Akciğere giden kan az mı, fazla mı?
Temiz akciğerlerle ağır siyanoz, pulmoner kan akımının azlığını; ral, pulmoner ödem ve damar belirginliği ise pulmoner kan akımının artışını veya venöz dönüş engelini düşündürür.[3],[4]
Sistemik dolaşım bozulmuş mu?
Solukluk, soğukluk, zayıf nabız, oligüri, laktat yüksekliği ve metabolik asidoz; sol kalp çıkış yolu darlığı veya aort yayı hastalığının ilk bulguları olabilir.[3],[4]
Pulmoner direnç azalırken kalp yetersizliği mi gelişiyor?
İlk günlerde iyi görünen bebekte haftalar içinde taşipne, beslenme güçlüğü, terleme, kilo alamama ve hepatomegali gelişmesi büyük soldan sağa şantları düşündürür.[3],[4]
Semptomatik yenidoğan
Tek bakışta karar akışı
Önce stabiliteyi değerlendirin
Siyanoz, şok, ağır hipoksemi, kötü perfüzyon, asidoz veya kollaps var mı?
Varsa resüsitasyon, çocuk kardiyolojisi, yenidoğan/çocuk yoğun bakım ve acil ekokardiyografi hazırlığı eş zamanlı yürütülür. Duktusa bağımlı dolaşım güçlü biçimde düşünülüyorsa prostaglandin E₁ geciktirilmez.[3],[4],[10]
Siyanoz ve hipoksemi baskın
Temiz akciğerler ve akciğer damarlarında azalma varsa duktusa bağımlı pulmoner kan akımını düşünün.
Şok ve düşük sistemik debi baskın
Solukluk, soğukluk, zayıf femoral nabız, oligüri, laktat yüksekliği ve asidoz varsa duktusa bağımlı sistemik dolaşımı düşünün.
Ağır hipoksemi ve yetersiz karışım
Doğumdan hemen sonra ağır hipoksemide, özellikle büyük arter transpozisyonunda dolaşımlar arasındaki karışımı değerlendirin.
Haftalar içinde kalp yetersizliği
Taşipne, beslenme güçlüğü, terleme, kilo alamama ve hepatomegalide büyük soldan sağa şantları düşünün.
Lezyonun adından önce fizyoloji
Kritik dolaşımı üç grupta değerlendirin
Duktusa bağımlı pulmoner kan akımı
Duktus, akciğere yeterli kan ulaşması için gereklidir.
Başlıca örnekler: Pulmoner atrezi, kritik pulmoner kapak darlığı, ağır Fallot tetralojisi, pulmoner darlık/atrezi eşlik eden triküspit atrezisi ve bazı ağır Ebstein anomalileri.
Duktus daralırsa akciğer kan akımı azalır; siyanoz ve hipoksemi ağırlaşır.[3],[4],[10]
Duktusa bağımlı sistemik kan akımı
Duktus, sistemik dolaşımın sürdürülmesini sağlar.
Başlıca örnekler: Hipoplastik sol kalp sendromu, kritik aort kapak darlığı, ağır aort koarktasyonu ve aort yayı kesintisi.
Duktus daralırsa sistemik kan akımı azalır; düşük debi, laktik asidoz ve şok gelişir. Oksijen satürasyonu kabul edilebilir düzeyde kalabilir.[3],[4],[10]
Karışım bağımlı dolaşım
Sistemik ve pulmoner venöz kanın yeterli düzeyde karışması gerekir.
Başlıca örnekler: Başlıca örnek büyük arterlerin dekstro-transpozisyonudur; dolaşımlar birbirine paraleldir.
Prostaglandin E₁ duktal karışımı destekleyebilir; ancak atriyumlar arasındaki açıklık kısıtlıysa tek başına yeterli olmayabilir ve acil balon atriyal septostomi gerekebilir.[3],[4],[10]
Zaman kazandıran köprü tedavisi
Duktus bağımlı dolaşım kuşkusunda alprostadili geciktirmeyin
Duktus bağımlı akciğer veya sistemik kan akımı ya da büyük arter transpozisyonunda yetersiz karışım düşünülüyorsa prostaglandin E1 (PGE₁; alprostadil), çocuk kardiyolojisi ve yenidoğan/çocuk yoğun bakım desteğiyle eş zamanlı başlanır. Ekokardiyografi beklenirken fizyolojik bozulmanın sürmesine izin verilmez.[4],[7]
Başlangıç
10 ng/kg/dakika
Kaynakta belirtilen başlangıç aralığı 5–50 ng/kg/dakikadır. Klinik ve ekokardiyografik yanıtı sağlayan en düşük etkili doz hedeflenir.
İdame
3–20 ng/kg/dakika
Yanıt yoksa 50 ng/kg/dakikaya kadar artış değerlendirilebilir. Daha yüksek doz yalnızca çocuk kardiyolojisinin yönettiği çok ağır seçilmiş olgular içindir.
Güvenlik
Apne ve hipotansiyona hazırlıklı olun
Solunum, kalp hızı, kan basıncı, sıcaklık, perfüzyon, idrar, kan gazı ve laktatı izleyin. İlaç başlandığı için rutin entübasyon gerekmez; solunum desteğine hızla geçebilecek ekip ve donanım hazır bulunmalıdır.
Doz, sunum ve hazırlama işlemleri kurumun yenidoğan ilaç protokolüyle doğrulanmalı; infüzyonun stabilizasyon ve transfer sırasında kesintisiz sürmesi güvence altına alınmalıdır.[7],[9]
Siyanozlu yenidoğan
Kalp ve akciğer kaynaklı hipoksemiyi birlikte değerlendirin
Tek bir muayene veya test bulgusu güvenilir ayrım sağlamaz. Klinik görünüm, akciğer grafisi, duktus öncesi–sonrası satürasyon ve ekokardiyografi birlikte yorumlanır.[3],[4],[11]
| Değerlendirme alanı | Kalp kaynaklı hipoksemiyi destekleyen örüntü | Akciğer kaynaklı hipoksemiyi destekleyen örüntü |
|---|---|---|
| Solunum işi | Siyanozun ağırlığına göre görece hafif olabilir | Sıklıkla belirgindir |
| Akciğer muayenesi | Görece temiz olabilir | Ral, ronküs veya azalmış hava girişi bulunabilir |
| Akciğer grafisi | Pulmoner damar görünümü azalmış ya da artmış olabilir; özgün olmayan kalp gölgesi ipuçları görülebilir | Parankim opasiteleri, atelektazi veya hava kaçağı görülebilir |
| Oksijen tedavisine yanıt | Sınırlı olabilir; yanıt alınması kalp hastalığını dışlamaz | Çoğu olguda daha belirgin olabilir |
| Duktus öncesi–sonrası fark | Duktus düzeyindeki şantta görülebilir | Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonunda da görülebilir |
| Ekokardiyografi | Yapısal bağlantıları ve dolaşım fizyolojisini gösterir | Kalp anatomisi normal olabilir; pulmoner basınç ve şant yönü değerlendirilebilir |
Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN) ile kritik doğuştan kalp hastalığı birbirine benzeyebilir. Oksijen tedavisine sınırlı yanıt kalp hastalığına özgü değildir.[11]
Seçilmiş koşullarda yardımcı inceleme
Hiperoksi testinin günümüzdeki yeri
Hiperoksi testi, %100 oksijen öncesi ve sonrasında arteriyel oksijen basıncını karşılaştırır. PPHN benzer sonuç verebilir; kalp ve akciğer hastalığı birlikte bulunabilir; bazı doğuştan kalp hastalıkları oksijene kısmen yanıt verebilir.
Ekokardiyografiye hızla ulaşılabilen merkezlerde rutin değildir. Kritik kalp hastalığı kuşkusu yüksekse ekokardiyografiyi veya prostaglandin E₁ tedavisini geciktirmemelidir.[11]
Ekokardiyografiye hızla ulaşılamayan seçilmiş koşullarda çocuk kardiyolojisi ve neonatoloji görüşüyle yardımcı test olarak değerlendirilebilir.
Fizyolojiye yardımcı inceleme
Akciğer grafisindeki damar görünümünü yorumlayın
Pulmoner damar görünümü azalmış
Pulmoner atrezi, kritik pulmoner kapak darlığı, ağır Fallot tetralojisi ve pulmoner akımı azalmış triküspit atrezisi.
Pulmoner damar görünümü artmış
Büyük ventriküler septal defekt, atriyoventriküler septal defekt, büyük açık duktus arteriyozus ve trunkus arteriyozus.
Pulmoner ödem veya yaygın opasiteler
Obstrükte total anormal pulmoner venöz dönüş, ağır sol kalp çıkış yolu engeli, pulmoner venöz hipertansiyon veya akciğer hastalığı.
Normal akciğer grafisi
Kritik doğuştan kalp hastalığını dışlamaz.
Tanısal güvenlik
İlk incelemelerin neyi gösterdiğini ve neyi dışlamadığını bilin
Elektrokardiyografi
Ritmi, kalp hızını, elektrik aksını, hipertrofi örüntülerini ve iletim bozukluklarını değerlendirir. Yenidoğanda sağ ventrikül baskınlığı fizyolojik olduğundan birçok ciddi yapısal hastalıkta tanısal olmayabilir.
Laboratuvar
Kan gazı, laktat, glukoz, tam kan sayımı, hemoglobin/hematokrit, elektrolitler, böbrek ve karaciğer işlevleri ile enfeksiyon incelemeleri klinik duruma göre istenir.
Bu incelemeler anatomiyi göstermez; düzelmeyen laktat yüksekliği süren düşük sistemik debiyi düşündürür.[3],[4]
Kapsamlı ekokardiyografi
Sistemik ve pulmoner venler, septumlar, kapaklar, ventriküller, çıkış yolları, büyük arter bağlantıları, aort yayı, duktus, şant yönü ve ventrikül işlevi birlikte değerlendirilir.
Şüpheli çocukta temel anatomik ve fizyolojik tanı yöntemidir.[6]
Yatak başı kalp ultrasonografisi
Perikard sıvısı, kaba ventrikül işlevi ve bazı acil hemodinamik sorulara yardımcı olabilir.
Normal görünen sınırlı inceleme, kompleks doğuştan kalp hastalığını dışlamaz ve kapsamlı pediatrik ekokardiyografinin yerini tutmaz.[6]
Yaş ve fizyoloji
Hastalığın ortaya çıkış zamanını tanısal ipucu olarak kullanın
İlk saatler–ilk gün
Hipoksemi ve siyanoz ön planda
Büyük arterlerin dekstro-transpozisyonu ve yetersiz karışım, obstrükte total anormal pulmoner venöz dönüş, ağır pulmoner atrezi ve ağır triküspit/Ebstein fizyolojisi.[3],[4]
Duktus daralırken: ilk günler–ilk haftalar
Siyanoz veya düşük debi ve şok
Hipoplastik sol kalp sendromu, kritik aort kapak darlığı, aort koarktasyonu, aort yayı kesintisi, pulmoner atrezi ve kritik pulmoner kapak darlığı.[3],[4]
Pulmoner damar direnci azalırken: haftalar
Pulmoner aşırı kan akımı ve kalp yetersizliği
Büyük ventriküler septal defekt, atriyoventriküler septal defekt, büyük açık duktus arteriyozus ve trunkus arteriyozus.[3],[4]
Görsel anatomi atlası
Klinik görünümü olası anatomiyle eşleştirin
Aşağıdaki görseller temel anatomiyi öğretmek için kullanılmıştır; tanısal ekokardiyografinin yerini tutmaz. Kartları klinik görünüme göre tarayın, ardından çocuk kardiyolojisi değerlendirmesi ve ekokardiyografiyle doğrulayın.[3],[4],[6]
Siyanoz ve pulmoner kan akımında azalma
Pulmoner atrezi veya kritik pulmoner kapak darlığı
Ne zaman düşünülmeli? Ağır siyanoz, görece temiz akciğerler ve akciğer damarlarında azalma.
Neden özellikle düşünülmeli? Akciğer kan akımı duktusa bağımlı olabilir; duktus daralınca oksijenlenme hızla bozulur.
Muayene ve ilk test ipuçları: Pulmoner atrezide üfürüm duyulmayabilir; kritik kapak darlığında sistolik ejeksiyon üfürümü olabilir. Ekokardiyografide pulmoner kapak, sağ ventrikül ve duktus değerlendirilir.[3],[4],[6]
Siyanoz ve pulmoner kan akımında azalma
Fallot tetralojisi
Ne zaman düşünülmeli? Siyanoz, sağ ventrikül çıkış yolu darlığına ait sistolik üfürüm ve akciğer damarlarında azalma.
Neden özellikle düşünülmeli? Çıkış yolu darlığı ağırlaştıkça akciğere ulaşan kan azalır; pulmoner atrezi varsa duktus önem kazanır.
Muayene ve ilk test ipuçları: Ventriküler septal defekt, sağ ventrikül çıkış yolu darlığı, aortanın defekt üzerine binmesi ve sağ ventrikül hipertrofisi temel bileşenlerdir.[3],[4],[6]
Siyanoz ve pulmoner kan akımında azalma
Triküspit atrezisi
Ne zaman düşünülmeli? Siyanoz ve tek ikinci kalp sesi; pulmoner darlık veya atrezi varsa daha ağır hipoksemi.
Neden özellikle düşünülmeli? Sağ ventriküle doğrudan giriş yoktur; akım atriyumlar ve ventriküller arasındaki açıklıklara yönelir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Hipoplastik sağ ventrikül ve değişken üfürüm görülebilir. Atriyumlar arasındaki açıklık yaşamsaldır; pulmoner akımın duktusa bağımlılığı ekokardiyografiyle belirlenir.[3],[4],[6]
Siyanoz ve pulmoner kan akımında azalma
Ağır Ebstein anomalisi
Ne zaman düşünülmeli? Siyanoz, ciddi triküspit yetersizliği, kardiyomegali ve sağ kalp yetersizliği.
Neden özellikle düşünülmeli? İşlev gören sağ ventrikül küçülebilir ve işlevsel pulmoner atrezi gelişebilir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Triküspit kapak yaprakçıklarının apikale yer değiştirmesi, sağ ventrikülün atriyalize bölümü ve işlev gören sağ ventrikül ekokardiyografiyle değerlendirilir.[3],[4],[6]
Siyanoz, yetersiz karışım veya pulmoner ödem
Büyük arterlerin transpozisyonu
Ne zaman düşünülmeli? Doğumdan hemen sonra belirgin, oksijene az yanıt veren siyanoz; üfürüm olmayabilir.
Neden özellikle düşünülmeli? Sistemik ve pulmoner dolaşımlar paraleldir; yaşamı sürdürmek için dolaşımlar arasında yeterli karışım gerekir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Ağır hipoksemide atriyumlar arasındaki iletişimin yeterliliği ve balon atriyal septostomi gereksinimi acilen değerlendirilir.[3],[4],[6]
Siyanoz, yetersiz karışım veya pulmoner ödem
Tam anormal pulmoner venöz dönüş
Ne zaman düşünülmeli? Ağır siyanoz, taşipne ve pulmoner ödem; özellikle venöz dönüş engellenmişse hızlı kötüleşme.
Neden özellikle düşünülmeli? Pulmoner venler sol atriyuma bağlanmaz; dönüş yolundaki engel ağır pulmoner venöz basınç artışına yol açar.
Muayene ve ilk test ipuçları: Üfürüm olmayabilir; akciğer grafisinde yaygın opasiteler görülebilir. Akciğer hastalığı veya PPHN sanılabilen bu tabloda acil ekokardiyografi gerekir.[3],[4],[6]
Siyanoz, yetersiz karışım veya pulmoner ödem
Trunkus arteriyozus
Ne zaman düşünülmeli? Hafif ya da orta düzey siyanozla birlikte erken kalp yetersizliği ve pulmoner kan akımında artış.
Neden özellikle düşünülmeli? Sistemik ve pulmoner dolaşım tek arteriyel gövdeden çıkar; pulmoner damar direnci düştükçe akciğer kan akımı artar.
Muayene ve ilk test ipuçları: Tek ve belirgin ikinci kalp sesi ile ejeksiyon üfürümü duyulabilir. Ekokardiyografide ortak arteriyel gövde, trunkal kapak ve ventriküler septal defekt gösterilir.[3],[4],[6]
Duktus bağımlı sistemik dolaşım
Hipoplastik sol kalp sendromu
Ne zaman düşünülmeli? İlk günlerde taşipne, solukluk, kötü beslenme, letarji, asidoz ve şok; siyanoz belirgin olmayabilir.
Neden özellikle düşünülmeli? Sistemik dolaşım sağ ventrikül ve duktus üzerinden sürer; duktus daralınca sistemik debi çöker.
Muayene ve ilk test ipuçları: Femoral nabızlar zayıf olabilir; pulmoner ödem gelişebilir. Normal SpO₂ tanıyı dışlamaz; acil ekokardiyografi gerekir.[3],[4],[6]
Duktus bağımlı sistemik dolaşım
Kritik aort kapak darlığı
Ne zaman düşünülmeli? İlk hafta içinde düşük debi, kalp yetersizliği veya şok; üfürüm dolaşım bozuldukça silikleşebilir.
Neden özellikle düşünülmeli? Sol ventrikülün sistemik debisi ciddi biçimde engellenir ve dolaşım duktusa bağımlı hâle gelebilir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Sağ üst sternal bölgede ejeksiyon üfürümü veya klik duyulabilir. Ekokardiyografide kapak, sol ventrikül işlevi ve duktus üzerinden sistemik akım değerlendirilir.[3],[4],[6]
Duktus bağımlı sistemik dolaşım
Aort koarktasyonu veya aort yayı kesintisi
Ne zaman düşünülmeli? Zayıf femoral nabız, üst ve alt ekstremiteler arasında kan basıncı farkı, asidoz veya şok.
Neden özellikle düşünülmeli? Açık duktus basınç ve nabız farkını başlangıçta maskeleyebilir; normal tarama sonucu hastalığı dışlamaz.
Muayene ve ilk test ipuçları: Alt vücutta kötü perfüzyon ve oligüri görülebilir. Sağ kol–bacak basınç karşılaştırması ve aort yayına odaklanan ekokardiyografi gerekir.[3],[4],[6]
Pulmoner kan akımında artış ve kalp yetersizliği
Büyük ventriküler septal defekt
Ne zaman düşünülmeli? Haftalar içinde artan taşipne, beslenme sırasında yorulma, terleme, kilo alamama ve hepatomegali.
Neden özellikle düşünülmeli? Pulmoner damar direnci azaldıkça soldan sağa şant ve akciğer kan akımı artar.
Muayene ve ilk test ipuçları: Sol alt sternal kenarda holosistolik üfürüm duyulabilir; büyük ve düşük basınç farkı bulunan defektte üfürüm beklenenden silik olabilir.[3],[4],[6]
Pulmoner kan akımında artış ve kalp yetersizliği
Atriyoventriküler septal defekt
Ne zaman düşünülmeli? Kalp yetersizliği, kilo alamama ve tekrarlayan solunum yakınmaları; Down sendromunda olasılık artar.
Neden özellikle düşünülmeli? Septal açıklıklar ve ortak atriyoventriküler kapak, pulmoner kan akımını ve kapak yetersizliğini artırabilir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Ekokardiyografide ortak atriyoventriküler bileşke, septal defektlerin kapsamı ve atriyoventriküler kapak yetersizliği değerlendirilir.[3],[4],[6]
Pulmoner kan akımında artış ve kalp yetersizliği
Açık duktus arteriyozus
Ne zaman düşünülmeli? Sürekli üfürüm, sıçrayıcı nabız, geniş nabız basıncı ve pulmoner kan akımında artış.
Neden özellikle düşünülmeli? Aorta ile pulmoner arter arasındaki kalıcı bağlantı soldan sağa şanta yol açabilir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Sol infraklaviküler bölgede sürekli üfürüm duyulabilir. Prematürelerde üfürüm belirginleşmeden hemodinamik etkiler ortaya çıkabilir.[3],[4],[6]
Daha geç fark edilebilen yapısal hastalık
Atriyal septal defekt
Ne zaman düşünülmeli? Daha büyük çocukta tesadüfen duyulan üfürüm, sabit ve geniş ikinci kalp sesi ayrılması veya egzersiz yakınması.
Neden özellikle düşünülmeli? Küçük defektler çocukluk döneminde sessiz kalabilir; sağ kalpteki hacim yükü zamanla belirginleşir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Sol üst sternal kenarda sistolik akım üfürümü ve sabit, geniş ikinci kalp sesi ayrılması görülebilir; kesin tanı ekokardiyografiyle konur.[3],[4],[6]
Daha geç fark edilebilen yapısal hastalık
Aort kapak darlığı
Ne zaman düşünülmeli? Eforla nefes darlığı, göğüs ağrısı veya senkop; sağ üst sternal bölgede boyuna yayılan ejeksiyon üfürümü.
Neden özellikle düşünülmeli? Sol ventrikül çıkış yolu engeli, özellikle efor sırasında kalp debisinin artmasını sınırlayabilir.
Muayene ve ilk test ipuçları: Ejeksiyon kliki, sol ventrikül hipertrofisi veya biküspit aort kapağı eşlik edebilir. Şiddet ve ventrikül yanıtı ekokardiyografiyle belirlenir.[3],[4],[6]
Oskültasyon
Üfürümün yeri ve niteliği hangi hastalığı düşündürür?
| Duyulan bulgu | Öncelikle değerlendirilmesi gereken hastalık |
|---|---|
| Sol alt sternal kenarda holosistolik üfürüm | Ventriküler septal defekt veya triküspit yetersizliği |
| Sol üst sternal kenarda sistolik üfürüm ve sabit, geniş ikinci kalp sesi ayrılması | Atriyal septal defekt |
| Sol infraklaviküler bölgede sürekli üfürüm ve sıçrayıcı nabız | Açık duktus arteriyozus |
| Sağ üst sternal bölgede boyuna yayılan ejeksiyon üfürümü | Aort kapak darlığı |
| Sol skapulaya yayılan üfürüm ve zayıf femoral nabız | Aort koarktasyonu |
| Diyastolik üfürüm, tril veya patolojik klik | Yapısal kalp hastalığı olasılığı yüksektir |
Üfürüm duyulmaması güven vermez. Büyük arterlerin transpozisyonu, pulmoner venöz dönüş engeli, aort koarktasyonu, aort yayı kesintisi ve atrezilerde üfürüm olmayabilir.[3],[5]
Patolojik yapısal hastalık olasılığını artıran özellikler: diyastolik veya holosistolik üfürüm; belirgin şiddet; sert nitelik; sırta ya da boyuna yayılım; tril; patolojik klik; anormal ikinci kalp sesi; eşlik eden siyanoz, zayıf nabız, büyüme geriliği, eforla göğüs ağrısı veya senkop.[5]
Yenidoğan döneminden sonra
Daha büyük çocukta önem taşıyan belirtiler
Efor sırasında senkop
Efor sırasında göğüs ağrısı
Açıklanamayan egzersiz kapasitesi azalması
Büyüme geriliği
Tekrarlayan siyanoz
Çarpıntı
Yaşa göre anormal kan basıncı
Zayıf femoral nabız
Patolojik özellik taşıyan üfürüm
Bu belirtiler, özellikle birden fazlası birlikteyse, çocuk kardiyolojisi değerlendirmesi gerektirir.[5]
Hedefli öykü
Tanı olasılığını değiştiren bilgiler
Prenatal ultrasonografi veya fetal ekokardiyografi sonucu
Birinci derece akrabada doğuştan kalp hastalığı
Ailede açıklanamayan ani ölüm
Annede gebelik öncesinden beri var olan diyabet
Gebelikte teratojen ilaç maruziyeti
Genetik sendrom veya dismorfik bulgular
Beslenme sırasında terleme veya morarma
Tekrarlayan solunum yakınmaları
Kilo alamama
Bu özellikler tek başına tanı koydurmaz; klinik bulgularla birlikte ekokardiyografi ve çocuk kardiyolojisi değerlendirmesi eşiğini düşürür.
Gecikmeden uzman desteği
Çocuk kardiyolojisiyle hemen iletişim kurulması gereken durumlar
Merkezi siyanoz veya açıklanamayan hipoksemi
Başarısız kritik doğuştan kalp hastalığı taraması
Şok, açıklanamayan kötü perfüzyon, metabolik asidoz veya laktat yüksekliği
Duktusa bağımlı dolaşım veya dolaşımlar arasında yetersiz karışım kuşkusu
Zayıf ya da gecikmiş femoral nabız veya belirgin üst–alt ekstremite kan basıncı farkı
Anormal fetal ekokardiyografi veya patolojik yenidoğan üfürümü
Kalp yetersizliği bulguları
Eforla senkop veya göğüs ağrısı
Sendromik/dismorfik bulgularla birlikte kardiyak belirti veya muayene bulgusu
Kötüleşen çocuk
Anatomik tanıyı beklemeden fizyolojik bozulmayı yönetin
“Sepsis olabilir” demek kalp hastalığını dışlamaz
Sepsis ve kritik doğuştan kalp hastalığı aynı anda bulunabilir; enfeksiyon değerlendirmesi kardiyak incelemeyi geciktirmemelidir.
“Satürasyonu %96” demek sistemik dolaşımın yeterli olduğu anlamına gelmez
Hipoplastik sol kalp sendromu, kritik aort kapak darlığı veya aort koarktasyonunda temel sorun sistemik kan akımının azalması olabilir.
“Üfürüm yok” güvence değildir
Kan akımının çok azaldığı ağır hastalıkta üfürüm silikleşebilir veya hiç duyulmayabilir.
“Tarama normaldi” tanıyı dışlamaz
Nabız oksimetresi taraması bütün kritik doğuştan kalp hastalıklarını saptayamaz.
“Akciğer grafisi normal” kalp hastalığını dışlamaz
Akciğer grafisi dolaşım fizyolojisi hakkında ipucu verir; tek başına dışlama incelemesi değildir.
“Ekokardiyografiyi bekleyelim” her zaman güvenli değildir
Duktusa bağımlı dolaşım güçlü biçimde düşünülüyorsa alprostadil değerlendirmesi, acil ekokardiyografi ve uzman desteğiyle eş zamanlı yürütülür.
Eş zamanlı yönetim
- Pediatrik değerlendirme üçgeni ve ABCDE yaklaşımıyla yeniden değerlendirin; oksijenlenme ve ventilasyonu destekleyin.
- Kalp hızı, kan basıncı, kapiller geri dolum zamanı, nabızlar, bilinç, idrar çıkışı, kan gazı ve laktat değişimini izleyin.
- Damar içi erişim gecikiyorsa kemik içi erişimi değerlendirin; kan glukozunu ölçün ve hipotermiyi önleyin.
- Sepsis, akciğer hastalığı, persistan pulmoner hipertansiyon ve metabolik hastalıkları eş zamanlı değerlendirin.
- Duktus bağımlı dolaşım olasılığında alprostadil, ekokardiyografi ve çocuk kardiyolojisi görüşünü eş zamanlı başlatın.
- Aşırı oksijen ve gelişigüzel ventilasyonun bazı tek ventrikül fizyolojilerinde pulmoner-sistemik akım dengesini bozabileceğini göz önünde bulundurun.
- Dolaşım bozukluğunda tekrarlanan büyük sıvı yüklerinden kaçının; her müdahaleden sonra perfüzyon ve pulmoner konjesyonu yeniden değerlendirin.
- Yenidoğan/çocuk yoğun bakım ve çocuk kardiyolojisiyle erken iletişim kurun; güvenli transfer sırasında infüzyon ve solunum desteğinin kesintisiz sürmesini sağlayın.
PedEmUP karar özeti
Kötü görünen yenidoğanda tek sayfalık yaklaşım
Önce
ABCDE ve ilk yatak başı değerlendirme
- Sağ el ve ayak SpO₂ ölçümü
- Nabızlar ve sistemik perfüzyon
- Kan glukozu
- Kan gazı ve laktat
Siyanoz + temiz akciğer
Pulmoner kan akımı yetersiz olabilir.
Şok + zayıf femoral nabız + asidoz
Sistemik kan akımı yetersiz olabilir.
Ağır siyanoz + paralel dolaşım kuşkusu
Dolaşımlar arasındaki karışım yetersiz olabilir.
Haftalar içinde taşipne + terleme + kilo alamama
Pulmoner kan akımı aşırı artmış olabilir.
Duktusa bağımlı dolaşım olasılığı yüksekse
Çocuk kardiyolojisi ve yoğun bakım desteği, acil ekokardiyografi, prostaglandin E₁ değerlendirmesi, hava yolu ve apne hazırlığı birlikte başlatılır.
Nöbet sonunda 10 soruluk denetim
01Sağ el ve ayak satürasyonunu ayrı ayrı gördüm mü?
02Femoral nabızları gerçekten değerlendirdim mi?
03Sistemik perfüzyonu yalnız kan basıncı ve satürasyonla mı değerlendirdim?
04Kan gazı ve laktat düşük kalp debisini düşündürüyor mu?
05Duktusun daralması bu kötüleşmeyi açıklayabilir mi?
06Pulmoner kan akımı, sistemik kan akımı veya karışım duktusa bağımlı olabilir mi?
07Ekokardiyografi ve çocuk kardiyolojisi desteğini yeterince erken istedim mi?
08Duktusa bağımlı dolaşım kuşkusunda prostaglandin E₁ tedavisini gereksiz yere geciktiriyor muyum?
09Sepsis veya akciğer hastalığı düşünmem kalp hastalığını gözden kaçırmama neden oluyor mu?
10Normal üfürüm, tarama veya oksijen satürasyonu sonucuna gereğinden fazla güveniyor muyum?
Son mesaj
Doğuştan kalp hastalığından şüphelenirken önce lezyonun adını değil, çocuğun fizyolojisini çözün.
Moraran yenidoğanda akciğere giden kanı; şoktaki yenidoğanda sistemik kan akımını; ağır hipoksemide dolaşımlar arasındaki karışımı; haftalar içinde kötüleşen bebekte pulmoner aşırı kan akımını değerlendirin.
Normal satürasyon, normal tarama sonucu ve üfürüm duyulmaması kritik kalp hastalığını dışlamaz.
Bilimsel dayanak