Akut Kas Güçsüzlüğü Olan Çocukta İlk Değerlendirme
Solunum, bulber işlev ve otonom dolaşım açısından acil riskleri değerlendirin; anatomik yerleşimi belirleyin; spinal kord tutulumu olasılığı varsa basıya yol açan nedenleri acil MRG ile dışlayın.
30 saniyede değerlendirme
Akut kas güçsüzlüğünde ilk üç işlem:
- 1Solunum, bulber işlev ve otonom dolaşım açısından acil riskleri değerlendirin.
- 2Lezyonun anatomik yerleşimini belirleyin.
- 3Spinal kord tutulumu olasılığı varsa basıya yol açan nedenleri acil MRG ile dışlayın.
Tanıyı yalnızca reflekslere dayandırmayın
Arefleksi Guillain–Barré sendromunda (GBS) tipiktir; ancak akut miyelitte spinal şok döneminde de görülebilir.[1–3]
1. Önce kötüleşme riskini değerlendir
Aşağıdakilerden biri varsa yakın izlem ve çocuk yoğun bakım değerlendirmesini geciktirmeyin:
- etkisiz öksürük,
- ses değişikliği veya yutma güçlüğü,
- sekresyonlarını kontrol edememe,
- boyun fleksiyonunda güç kaybı,
- hızlı ilerleyen ekstremite güçsüzlüğü,
- ciddi kalp hızı veya kan basıncı dalgalanması,
- üst servikal spinal kord tutulumu,
- zorlu vital kapasitede (FVC) seri azalma.
GBS'de FVC ≤20 mL/kg ciddi solunum yetersizliği açısından yoğun bakım ve elektif ventilasyon değerlendirmesini gündeme getiren önemli bir uyarıdır; küçük ya da ölçüme yeterli iş birliği gösteremeyen çocukta tek başına karar ölçütü değildir.[4]
2. Anatomik yerleşim için hızlı muayene
Spinal kord tutulumu lehine
- duyu seviyesi,
- yeni idrar retansiyonu,
- iki taraflı bacak güçsüzlüğü,
- sırt veya boyun ağrısı,
- başlangıçta hiporefleksi/arefleksi olup daha sonra piramidal bulguların belirginleşmesi.
Periferik sinir tutulumu/GBS lehine
- iki taraflı, görece simetrik ilerleyici güçsüzlük,
- derin tendon reflekslerinde azalma,
- ağrı veya parestezi,
- fasiyal veya bulber tutulum,
- otonom instabilite.
Belirgin duyu seviyesi GBS'yi daha az olası kılar. Mesane/bağırsak bozukluğu ise GBS'yi tek başına dışlamaz.[4]
Ön boynuz tutulumu ve akut flask miyelit (AFM) lehine
- hızla gelişen flask güçsüzlük,
- belirgin asimetri,
- refleks kaybı,
- duyu kaybının ön planda olmaması,
- yakın dönemde ateşli hastalık veya solunum yolu enfeksiyonu,
- MRG'de gri cevher/ön boynuz ağırlıklı lezyon.[5]
Kas hastalığı lehine
- proksimal güçsüzlük,
- miyalji,
- normal duyu,
- kreatin kinaz yüksekliği.
3. Miyelit, GBS ve AFM: kısa karşılaştırma
| İmmün aracılı miyelit | GBS | AFM | |
|---|---|---|---|
| Refleks | Erken azalabilir, sonra artabilir | Azalmış/yok | Azalmış/yok |
| Duyu seviyesi | Olabilir | Beklenmez | Genellikle yok |
| İdrar retansiyonu | Sık olabilir | Daha az tipik | Olabilir |
| Simetri | Değişken | Çoğunlukla simetrik | Asimetri sık |
| MRG | Spinal kord parankim lezyonu | Parankim lezyonu beklenmez | Gri cevher ağırlıklı |
| Beyin-omurilik sıvısı (BOS) | İnflamasyon olabilir | Protein artışı + az hücre; erken normal olabilir | Pleositoz olabilir |
| İlk tedavi | intravenöz metilprednizolon; ağır/yanıtsız olguda plazma değişimi | IVIG veya plazma değişimi; kortikokortikosteroid önerilmez | Kanıtlanmış özgül ilaç yok |
4. Hangi inceleme önce yapılmalı?
Omurilik bulgusu varsa
Acil spinal MRG → bası, enfeksiyon, kanama veya vasküler neden? → intramedüller inflamatuvar lezyon?
İmmün aracılı miyelit düşünülüyorsa ayrıca:
- beyin MRG'si,
- serum MOG-IgG,
- serum AQP4-IgG,
- basıya yol açan bir neden dışlandıktan sonra ve güvenliyse BOS.
MOG-IgG ve AQP4-IgG hücre temelli yöntemle değerlendirilmelidir; serum tercih edilir.[6,8,9]
GBS düşünülüyorsa
- BOS,
- ENMG,
- seri solunum ve otonom izlem.
İlk haftada BOS proteininin normal olması veya ilk günlerde ENMG'nin normal bulunması GBS'yi dışlamaz.[4]
AFM düşünülüyorsa
- beyin ve spinal MRG,
- BOS,
- dışkı,
- solunum yolu örneği,
- kan.
İlk 72 saatte normal MRG, AFM'yi dışlamaz.[5]
5. İlk tedavi
İmmün aracılı akut miyelit
Kompresif neden dışlandıktan ve enfeksiyöz bağlam değerlendirildikten sonra, çocuk nörolojisi ile:
İntravenöz metilprednizolon 30 mg/kg/gün (maks. 1 g), 3–5 gün
yaygın olarak kullanılan ilk basamak tedavidir; yüksek nitelikli pediatrik randomize kontrollü çalışma (RKÇ) kanıtı sınırlıdır.[2]
Ağır veya kortikosteroide yetersiz yanıtlı olguda erken plazma değişimi değerlendirilir.[10,14]
GBS
Yardımsız yürüyemeyen hastada:
IVIG 0,4 g/kg/gün × 5 gün.[4]
Plazma değişimi alternatiftir.
Kortikosteroidler GBS tedavisinde etkili değildir.
AFM
Kanıtlanmış özgül akut ilaç tedavisi yoktur. IVIG, kortikosteroid veya plazma değişimi için yeterli kontrollü insan çalışması verisi bulunmamaktadır.[5]
Hastayı yatırın; çocuk nörolojisi ve enfeksiyon hastalıkları ekiplerini erken dönemde sürece dahil edin, solunumu yakından izleyin ve gerekli örnekleri gecikmeden alın.
6. Türkiye bağlamı
AFM, akut flask paralizi (AFP) sürveyansından ayrı bir tanısal kavramdır; ancak AFM kuşkusu bulunan çocuk aynı zamanda AFP sürveyansı kapsamına girebilir.
Türkiye'de AFP için aktif sürveyans sürdürülmektedir. 15 yaş altı akut flask paralizi olgusunda kurumun güncel Halk Sağlığı ve enfeksiyon kontrolü bildirim ve numune süreci işletilmelidir.[17]
Kötüleşen çocuk
Aşağıdaki bulgulardan biri varsa tanısal sonuçların tamamlanmasını beklemeyin:
- öksürük gücü azalıyor,
- yutma bozuluyor,
- boyun ve üst ekstremite gücü düşüyor,
- FVC seri olarak azalıyor,
- otonom instabilite gelişiyor,
- omurilik bulguları yukarı ilerliyor,
- ateş + sırt ağrısı + nörolojik kayıp ortaya çıkıyor.
Çocuk yoğun bakım ve çocuk nörolojisi değerlendirmesini; gerektiğinde enfeksiyon hastalıkları, beyin cerrahisi ve ortopedi değerlendirmeleriyle eşzamanlı olarak başlatın.
Kaynaklar
- 1Leung R, Yiu EM. J Paediatr Child Health. 2024;60:41-46. PMID: 38545899. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38545899/ (yeni sekmede açılır)
- 2Wang C, Greenberg B. Children (Basel). 2019;6:70. PMID: 31109018. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6560417/ (yeni sekmede açılır)
- 3Absoud M, Greenberg BM, Lim M, Lotze T, Thomas T, Deiva K. Pediatric transverse myelitis. Neurology. 2016;87(9 Suppl 2):S46-S52. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002820. PMID: 27572861. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27572861/ (yeni sekmede açılır)
- 4van Doorn PA, et al. EAN/PNS Guillain–Barré syndrome guideline. 2023. PMID: 37814552. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37814552/ (yeni sekmede açılır)
- 5CDC. Acute Flaccid Myelitis clinical overview, diagnosis/testing and acute treatment guidance. https://www.cdc.gov/acute-flaccid-myelitis/ (yeni sekmede açılır)
- 6Banwell B, et al. International MOGAD Panel criteria. Lancet Neurol. 2023. PMID: 36706773. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36706773/ (yeni sekmede açılır)
- 8Wingerchuk DM, et al. International NMOSD diagnostic criteria. Neurology. 2015. PMID: 26092914. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26092914/ (yeni sekmede açılır)
- 9Jarius S, et al. NEMOS diagnosis recommendations. J Neurol. 2023. PMID: 37022481. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37022481/ (yeni sekmede açılır)
- 10NEMOS attack therapy recommendations. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-023-11910-z (yeni sekmede açılır)
- 14EU Paediatric MOG Consortium treatment consensus. PMID: 33176999. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33176999/ (yeni sekmede açılır)
- 17T.C. Sağlık Bakanlığı, güncel AFP sürveyans kaynakları. https://ispartaism.saglik.gov.tr/TR-365498/akut-flask-paralizi-afp-surveyansi.html (yeni sekmede açılır)