Soru 1
Arefleksi ile başvuran çocukta hangi bulgu omurilik yerleşimini en güçlü biçimde yeniden gündeme getirir?
Spinal şok dönemindeki akut miyelit, periferik sinir hastalığını düşündüren bir tabloyla başlayabilir.
Akut kas güçsüzlüğünde arefleksinin yalnız Guillain–Barré sendromuna bağlanmasıyla oluşan tanısal hata; spinal şok, duyu seviyesi, idrar retansiyonu, spinal MRG ve güvenli yeniden değerlendirme.
Derin tendon reflekslerinin alınamaması, lezyonun periferik sinirde olduğunu tek başına göstermez.
Akut omurilik hasarının spinal şok döneminde kas tonusu ve refleksler azalabilir. Bu nedenle arefleksi görüldüğünde Guillain–Barré sendromu (GBS) olasılığı değerlendirilir; ancak duyu seviyesi, yeni sfinkter bozukluğu ve diğer omurilik bulguları sistematik olarak aranır.[1–4]
GBS olasılığını düşündürebilir.
Omurilik kaynaklı bir süreci önceliklendirin.
Omurilik kaynaklı bir süreci yeniden değerlendirin; yalnızca reflekslere dayanarak tanıyı kesinleştirmeyin.
Akut flask miyelit (AFM) ve ön boynuz tutulumu olasılığını da düşünün.
On bir yaşındaki erkek çocuk, bir gündür artan bacak güçsüzlüğü ve yürüyememe nedeniyle başvuruyor. Bir hafta önce hafif üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmiş.
İlk muayenede:
“Yakın zamanda geçirilen enfeksiyon, ilerleyici güçsüzlük ve arefleksi” birlikteliği nedeniyle ilk değerlendirme notuna GBS olasılığı yazılıyor.
Ancak ilk değerlendirme formunda:
Dört saat sonra çocuk belirgin suprapubik ağrı tarif ediyor. Mesanesi dolu. Sistematik duyu muayenesinde T10 düzeyinin altında belirgin duyu azalması saptanıyor.
Acil spinal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) bası olmaksızın intramedüller inflamatuvar lezyon görülüyor.
Arefleksi, GBS için güçlü bir ipucudur; fakat özgül değildir. Akut miyelitte spinal şok döneminde de refleks kaybı görülebilir.[2,3]
“Enfeksiyon sonrasında arefleksi gelişmişse GBS'dir” biçimindeki ilk varsayım kabul edildiğinde, omurilik lehine olan ve ilk tanıyla uyuşmayan bulgular sistematik olarak aranmadı.
GBS düşünüldüğü için yalnız periferik nörolojik muayene derinleştirildi; gövde duyusu ve sfinkter işlevi belgelenmedi.
Akut kas güçsüzlüğü değerlendirme formunda “duyu seviyesi” ile “son idrar zamanı ve sfinkter işlevi” için zorunlu alan bulunmaması bilişsel hatanın sürmesine zemin hazırladı.
| Bulgu | GBS ile uyumu | Omurilik hastalığı açısından anlamı |
|---|---|---|
| Arefleksi | Sık | Spinal şokta görülebilir |
| Duyu seviyesi | GBS'yi daha az olası kılar | Güçlü omurilik yerleşim bulgusu |
| Yeni idrar retansiyonu | GBS'de olabilir ama daha az tipik | Miyelitte sık ve önemli |
| Sırt/boyun ağrısı | GBS'de ağrı olabilir | Miyelit, bası, epidural apse veya vasküler neden için uyarı |
| Babinski bulgusu veya hiperrefleksi | GBS'yi daha az olası kılar; başlangıç hiperrefleksisi GBS'yi tamamen dışlamaz | Üst motor nöron ve spinal kord tutulumu lehine |
| Asimetri | Kalıcı belirgin asimetri GBS'yi daha az olası kılar | AFM, fokal omurilik veya diğer nedenleri düşündürür |
Hiçbir bulgu tek başına yeterli değildir. Güvenli tanı, birbirini destekleyen ve karşı çıkan bulguların birlikte değerlendirilmesine dayanır.[4]
Akut omurilik hasarında, ilk dönemde beklenen üst motor nöron bulguları henüz oluşmamış olabilir.
Bu dönemde:
Günler içinde hiperrefleksi ve spastisite belirginleşebilir.[2,3]
Bu nedenle “Refleks yoksa sorun periferik sinirdedir” biçimindeki kestirme yorum güvenli değildir.
Akut kas güçsüzlüğünde ilk ön tanı GBS olsa bile aşağıdaki dört alan kaydedilmelidir:
Omurilik olasılığı makul düzeydeyse MRG, reflekslerin üst motor nöron bulgularına dönüşmesi beklenmeden yapılır.[1,2]
Spinal kord tutulumu düşünülen hastada MRG'nin ilk amacı inflamasyonun adını koymak değil, basıya yol açan bir nedeni dışlamaktır.
Ateş, sırt veya boyun ağrısı ve nörolojik kayıp birlikteyse epidural apse gibi nadir fakat zaman duyarlı nedenler özellikle düşünülür.[15]
AFM kuşkusunda ise ilk 72 saatte normal MRG hastalığı dışlamaz; klinik kuşku sürüyorsa tekrar görüntüleme gerekebilir.[5]
Etkileşimli değerlendirme
Arefleksi ile başvuran çocukta hangi bulgu omurilik yerleşimini en güçlü biçimde yeniden gündeme getirir?
Akut miyelit spinal şok dönemindeyken aşağıdakilerden hangisi görülebilir?
GBS düşündüğünüz hastada beyin-omurilik sıvısı (BOS) proteini hastalığın üçüncü gününde normal bulundu. En doğru yorum hangisidir?
Akut flask ve asimetrik güçsüzlüğü olan çocukta ilk 24 saatte spinal MRG normal. AFM kuşkusu sürüyor. En doğru yaklaşım hangisidir?
Tanısal hata, çocuk kötüleşirken daha ciddi sonuçlara yol açabilir.
Aşağıdaki değişiklikler varsa ilk ön tanıya bağlı kalmayın:
Tanıyı yeniden adlandırmadan önce anatomik yerleşimi yeniden değerlendirin.
Gerekirse: - spinal MRG’yi hızlandırın, - solunum ölçümlerini sıklaştırın, - çocuk nörolojisi ve yoğun bakımı erken dahil edin, - enfeksiyöz veya basıya bağlı bir neden kuşkusu varsa ilgili ekibi eşzamanlı devreye alın.
Duyu seviyesi ve sfinkter işlevi değerlendirilmedi.
Arefleksi GBS'ye özgü kabul edildi.
Akut kas güçsüzlüğü formunda omurilik yerleşimini zorunlu hatırlatan alan yoktu.
Akut kas güçsüzlüğü değerlendirmesine dört zorunlu alan eklenir:
duyu seviyesi, son idrar zamanı ve sfinkter işlevi, kas gücü dağılımı, bulber ve solunumsal değerlendirme